三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

人脑代谢紊乱的前提与病因复杂，由于许多问题仅仅未知，所以外科手术极其困难。正常情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1型磺酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致人脑内释放出来减低。

G1D常展现为病症发烧与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠框架中，G1D一系列重要神经系统功能缺陷，常独立国家于血人脑屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而上升人脑组织内ppm可以减轻病因。所作表明这些找到可能与人类所G1D疾病相关，因此可以试图发展强化人脑流往或包括有效率替代丝氨酸的外科手术方法。

目前应用于G1D的病症烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或病症发烧，而且并非值得注意耐受。有数据分析显示，与生酮烹饪外科手术方式相反的，如三庚酸亚胺等营养有可能通过回补反应，补充TCA（三醛循环）的中间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南附属医院的历史学者们，进一步进行非商业性、解禁标签系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺外科手术方法进行评量。数据分析结果的网站发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共有纳入14名未拒绝接受生酮烹饪外科手术的1型磺酸缺陷性疾病的儿童与。介入方式为，在测试者日常烹饪中补充食品级三庚酸亚胺。

由于大部份病症发烧不明显，病症或死者家属的看上去足以应用于评量。因此，历史学者使用计量人脑电图、神经系统心理学、血液分析、人脑代谢率的核磁共有振检查等方式。

数据分析显示，1名测试者（7%）不能出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病症神经系统心理展现以及人脑代谢率上升。11名病症（78%），长时间使用三庚酸脂后未出现副作用。3名测试者（21%）展现为肠胃病因，1（7%）名测试者外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经系统功能产生有利影响。另外，数据分析的推论加权可以构成一个重要的框架，来评量代谢性人脑病（中间代谢有机体障碍）的外科手术方法。

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编辑： neuro207